Курортное лечение при склеродермии
Ограниченная склеродермия обычно ограничивается локальным поражением кожи без системности процесса, т.е. у пациента отсутствует синдром Рейно и поражение внутренних органов.
Различают две основные формы заболевания:
Очаговую склеродермия (бляшечная форма; генерализованная форма)
Линейная склеродермия (полосовидная; типа «удара саблей»; фасциальная гемиатрофия Ромберга)
Линейная склеродермия развивается, как правило, у детей и подростков, а очаговая склеродермия может выявиться в любом возрасте, иногда генерализованное поражение кожи туловища начинается в преклимактерическом периоде.
Симптомы
В зависимости от характера и распространения кожного поражения очаговая склеродермия подразделяется на бляшечную форму и генерализованную форму. Чаще встречается бляшечная форма склеродермии, характеризующаяся наличием одного и более очагов различной локализации (туловище, конечности) чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания, кожа в этом месте может уплотняться и быть спаяна с подлежащими тканями или наоборот атрофична по типу «папирусной бумаги», иногда имеются участки гиперпигментации. Генерализованная форма характеризуется практически тотальным поражением кожи туловища и конечностей.
Линейная склеродермия делится на полосовидную форму и склеродермию по типу «удара саблей». Полосовидная форма локализуется чаще на конечностях, нередко при этой форме поражаются подлежащие коже ткани: фасции, мышцы, околосуставные ткани; возможно развитие контрактур суставов. При фасциальной гемиатрофии Ромберга отмечается односторонняя атрофия подкожной клетчатки на лице, которая может сопровождаться неврологической сиптоматикой. При склеродермии типа «удара саблей» поражается кожа лица и волосистой части головы, могут вовлекаться в процесс кости черепа, появится глазная и неврологическая симптоматика.
Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но иногда выявляются антинуклеарные антитела.
Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
Запишитесь на приём к специалисту:
Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Склеродермия
Склеродермия – заболевание соединительной ткани, характеризуемое образованием рубцовой ткани на всей коже или в отдельных ее участках.
Возможно рубцевание ткани не только на коже, но и в легких, опорно-двигательном аппарате, ЖКТ, почках и сердце.
Профилактика лечения в санаториях
Больным хронической формой склеродермии рекомендованы лечебные курорты с наличием сероводородных вод. Санаторно-курортное лечение противопоказано при острой форме заболевания. Физиопрофилактика предназначена для подавления повышенной выработки коллагена, повышения иммунных и аутоиммунных реакций, закаливания организма.
Стадии заболевания
На начальной стадии наблюдается отек пальцев, кистей, иногда предплечий и голени. Постепенно кожа уплотняется, утолщается, а затем спаивается с подкожными тканями. Натяжение кожи приводит к развитию сгибательных контрактур.
Основными причинами смерти на поздних стадиях являются поражение сердца, почек, легких.
Симптомы заболевания
Симптомы, свойственные системному склерозу:
- обширные поражения кожи, возникающие на туловище, лице, верхних и нижних конечностях;
- поражения внутренних органов – суставов, пищевода, сердца, легких;
- кожа становится глянцевая;
- лицо маскообразное;
- затруднено открывание рта, смыкание век.
Течение ограниченной формы склеродермии начинается с образования сиренево-розовых овальных пятен, которые со временем бледнеют и уплотняются, превращаясь в желтоватую блестящую бляшку, на которой перестают расти волосы, прекращается потоотделение и происходит отмирание пораженного участка.
Санатории с лечением склеродермии на Кавказских Минеральных Водах
Санаторно-курортное лечение склеродермии на Кавказских Минеральных Вода значительно облегчает течение болезни. Наибольший эффект даёт грязелечение. В санаториях региона применяют иловую грязь солёного озера Тамбукан. Она снимает воспаление и способствует регенерации кожи. Также курс лечения включает: гидропатию, бальнеотерапию, физиопроцедуры.
Большинство здравниц с программами лечения склеродермии находится в Пятигорске. Ванны с пятигорскими нарзанами наиболее эффективны в лечении этой болезни.
Причины возникновения заболевания
Склеродермия поражает людей разного возраста, от младенцев до пожилых людей, при этом причины ее возникновения до сих пор не известны. Данное заболевание в четыре раза чаще возникает у мужчин, чем у женщин, частота увеличивается с возрастом. Есть предположения в возникновении заболевания важную роль играет наследственность.
Стадии заболевания
Различают три стадии течения склеродермии:
- первая (начальная) стадия, которая сопровождается тахикардией, зябкостью, синдромом Рейно, правильное лечение приводит к ремиссии или выздоровлению;
- вторая (генерализованная) стадия, ей присуще те же симптомы, что и первой, но они более выражены;
- третья (терминальная) стадия, наблюдается сильная потеря массы тела, нарушения в функционировании некоторых органов, лечение не приносит никакого эффекта.
Лазерная терапия в комплексном лечении локализованной склеродермии
Локализованная склеродермия (ЛС) – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением в различных зонах на теле очагов локального воспаления в виде отека и покраснения. В дальнейшем в этих зонах образуется склероз или атрофия кожи и подлежащих тканей. В переводе с греческого склеродермия переводится как «твердая кожа».
В мире склеродермия чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 7:1, у лиц негроидной расы – 15:1. Обычно заболевание проявляется в возрасте 30-40 лет.
Механизм развития заболевания
В механизме развития заболевания определенная роль отводится аутоиммунным нарушениям, усиленному синтезу коллагена и других компонентов соединительной ткани, отложению коллагена в подкожной клетчатке и самой коже, а также нарушениям микроциркуляции.
Склеродермия характеризуется длительным, хроническим течением с периодами обострений и ремиссий. Инфекции, травмы, охлаждение, вакцинация, контакт с химическими агентами могут провоцировать рецидивы и обострения.
Лечение назначается индивидуально и зависит от формы, течения заболевания и степени висцеральных поражений. Больному следует осознавать, что лечение длительное. Необходимо соблюдать все врачебные рекомендации, находиться под врачебным наблюдением, регулярно проводить назначаемые обследования и своевременно проводить коррекцию лечения.
Лечение склеродермии комплексное, включает медикаментозное лечение, методы физиотерапевтического воздействия, ЛФК, массаж и пр.
К сожалению, одна только медикаментозная терапия зачастую не дает устойчивого эффекта и может привести к аллергическим реакциям, «синдрому отмены», проявлению побочных свойств препаратов. В связи с этим изучение возможностей различных современных физических факторов, таких как низкоинтенсивное лазерное излучение, ультразвуковое воздействие, криотерапия, фото- и магнитотерапия, позволяет усовершенствовать подходы к лечению. Научный поиск современных методик позволил врачам включить низкоинтенсивную лазерную терапию в комплексное лечение склеродермии и повысить тем самым эффективность комплексного лечения склеродермии.
Низкоинтенсивная лазерная терапия оказывает противовоспалительный, противоотечный и рассасывающий эффект за счет улучшения кровообращения, активации обменных, трофических процессов, восстановления регуляторной функции нервной системы и усиления метаболизма в пораженном органе, способствует коррекции иммунного, эндокринного статуса, усилению и закреплению эффекта лекарственных препаратов, ликвидации эндотоксемии.
Лазерное воздействие проводится на проекцию крупных кровеносных сосудов, наиболее близко расположенных к очагу поражения (сонные, локтевые или бедренные артерии), очаги склеродермии (зоны поражения кожи), паравертебральные зоны позвоночника, соответствующие участку поражения, на проекцию печени и надпочечников. При выборе режима инфракрасного лазерного излучения следует учитывать, что чем глубже расположен патологический очаг, тем ниже должна быть частота повторения импульсов лазерного излучения, поскольку этим обеспечивается большая глубина проникновения лазерного излучения.
Для проведения процедур лазерной терапии (ЛТ) успешно применяются аппараты магнито-инфракрасной лазерной терапии серии РИКТА, длиной волны 0,9 нкм, мощностью 16 Вт, с чрескожной электронейростимуляцией (ЧЭНС). Проводится несколько курсов ЛТ. На курс лечения обычно назначается 10-12 ежедневных процедур, по 1 процедуре в день. Повторные курсы проводятся через 3-4 недели. Для достижения отчетливого лечебного эффекта необходимо провести не менее 2 курсов лазерной терапии.
ЛТ особенно эффективна при наличии выраженных признаков местного воспаления, индурации и сосудисто-трофических нарушениях. Процедуры лазерной терапии больные переносят хорошо, побочных явлений не наблюдается. В процессе лечения врачи наблюдают прекращение прогрессирования заболевания, уменьшение уплотнений в очаге, улучшение самочувствия.
Наряду с лазеролечением больным назначается аэрокриотерапия, электрофорез лекарственных средств (лидазы, ронидазы, папаина, карипазина, карипаина, гидрокортизона, вольтарена, фастум-геля, артрозилена), дециметровая терапия, ультрафонофорез лекарственных средств (контрактубекса, лидазы, карипаина), магнитотерапия, водо- и грязелечение, массаж пораженных участков кожи, ЛФК и др.
На санаторно-курортное лечение больных направляют при полном отсутствии активности патологического процесса. Рекомендуются санатории Пятигорска, Трусковца, Сочи, Ейска, Чимиона и др. Ведущее место в санаторно-курортном лечении больных склеродермией придают бальнеотерапии (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапии, грязелечению на области с нарушенным кровообращением, магнито-лазерной терапии и другим методам физиотерапевтического воздействия.
Больным склеродермией рекомендуется отказаться от курения, алкоголя, кофеинсодержащих препаратов, не допускать переохлаждения, своевременно проводить санацию очагов инфекций, исключить инсоляцию, носить тёплую одежду: перчатки, носки и варежки, избегать воздействия вибрации, контактов с химическими агентами, тяжелых физических и психоэмоциональных перегрузок. В домашних условиях им помогают: комплекс упражнений, направленных на профилактику развития контрактур; ежедневная теплая ванна или баня (так как они улучшают кровоток внутренних органов и конечностей). Больным склеродермией рекомендуется посещать лечащего врача не менее 2-х раз в год.
Прогноз при склеродермии неблагоприятный. Современная медицина воздействует только симптоматически и не лечит причину заболевания. Болезнь хроническая, медленно прогрессирует, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование, трудоспособность больных со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного. Тем не менее своевременная постановка диагноза и раннее начало лечения позволит добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.
1. Лазерная терапия и профилактика / Под ред. А. В. Картелишева, А. Г. Румянцева,
А. Р. Евстигнеева, А. В. Гейница, С. В. Усова. – М.: Практическая медицина, 2012. - с.342-343;
2. Гайдина Т .А. Фотофорез лонгидазы в восстановительном лечении ограниченной склеродермии. // Дис. канд. мед. наук – 2011 г. – 107 с.);
3. Практическая физиотерапия: Руководство для врачей / А. А. Ушаков. -3-е изд., испр. и доп. – М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2013.– с. 526-529.
Лечение заболевания в санаториях
Санаторно-курортное лечение склеродермии предусматривает комплексный подход, исключающий перерывы в лечении, что значительно увеличивает шансы на выздоровление.
Первое место в лечении склеродермии в санаториях занимает грязелечение. Лечебная грязь обладает антибактериальным, противовоспалительным, регенерирующим, а грязевые аппликации обладают десенсибилизирующим действием.
Также прекрасные результаты в лечении склеродермии показывает гидротерапия, улучающая состояние пациента уже в первые дни. Кроме того курс лечения включает в себя климатотерапию, фитотерапию, аппаратную физиотерапию, диетотерапию, медикаментозное лечение и другие методы.
Прогноз течения заболевания
Прогноз склеродермии условно неблагоприятный. В настоящее время исследователями до конца не выяснены причины развития болезни. Не найдены способы лечения, способные привести к полному выздоровлению.
Прогноз развития заболевания зависит от типа фиброзных изменений, вида антител, выработку которых невозможно спрогнозировать. Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время.
ССД относится к хроническим, медленно прогрессирующим заболеваниям. Своевременно начатая терапия помогает улучшить качество жизни, увеличив срок трудоспособности. Однако, все истории болезни заканчиваются одинаково ― инвалидизация и преждевременная смертью больного. Средняя выживаемость с момента первых клинических проявления ― 10 лет у 65% людей со склеродермией. Наиболее серьезно развитие висцеральных осложнений, повышающее риск внезапной смерти. Среднестатистический срок жизни 3 - 5 лет с начала развития фиброзных изменений.
Последние разработки в области исследования лечения склеродермии показали, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на ранней стадии ССД увеличивает выживаемость пациентов. Исследователи считают, что это одно из наиболее перспективных направлений, которое возможно в ближайшем будущем даст пациентам шанс на нормальную жизнь.
Проявления склеродермии
Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.
Кожа
На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.
Слизистые
При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания. Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка. На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.
Патология кистей рук
Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:
спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;
цианоз, побледнение, отечность пальцев;
разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;
нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.
На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.
Внутренние органы
При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:
Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.
Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.
Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха.
Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.
Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли. На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.
Лечение ССД
Лечение склеродермии симптоматическое, направленное на коррекцию функциональных нарушений. К сожалению, на сегодняшний момент не разработано ни одного средства, оказывающего существенное влияние на заболевание.
Внимание! Следует осторожно относиться к методам нетрадиционной медицины. Не позволяйте альтернативных методам лечения ввести вас в заблуждение. Любые мероприятия необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Не следует принимать неназначенных лекарств, ровно, как и отказываться от прописанных медикаментов.
Терапия основывается на препаратах, уменьшающих развитие фиброзных изменений сосудов.
Фармакологию сочетаются лечебной физкультурой и курсами физиотерапии, направленными на предотвращения прогрессирования тугоподвижности суставов. Однако это не влияет на развитие суставных конъюнктур, мероприятия призваны поддерживать мышечную силу.
Легочный альвеолит
Для подавления фиброзных образований используют иммуносупрессоры.
Симптом Рейно
Для купирования проявлений используют антагонисты кальция. При ишемии пальцев рук назначают курс внутривенных инъекций симптомоблокаторов. Пациентам рекомендовано беречься от холода, держать голову и руки в тепле. Постоянно носить перчатки.
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
При нарушении моторно-эвакуаторной функции, сужении пищевода, облегчить состояние помогает дробное питание. Назначают препараты на основе бензимидазола. После приема пищи больной ССД должен на протяжении 3 часов лежать на спине с приподнятым изголовьем. Могут быть назначены антибиотики. При сильном сужении пищевода может потребоваться хирургическое вмешательство ― гастропластика.
Системная склеродермия
Пелоидотерапия применяется при преобладании суставных и кожных индуративных проявлений. Грязевые аппликации в виде высоких «перчаток» и «сапог» и др. температурой воды 40-42 градуса, продолжительность 15-20 минут, через день или два дня подряд, третий – перерыв, на курс лечения десять - пятнадцать процедур.
Бальнеотерапия – при сосудистых нарушениях хлоридные натриевы (рапные) ванны минерализации 40-60 г/литр, сероводородные концентрации 100мг/литр, приготовленные на морской воде или рапе 40г/литр, температурой 35-37 градусов, пятнадцать минут, в расстановке через день или два дня подряд, третий – перерыв, на курс лечения двенадцать – четырнадцать процедур.
Комбинированное бальнеогрязелечение – проводится грязевыми аппликациями и бальнеопроцедурами, отпускаемыми поочередно через день возможно два дня подряд,
третий – перерыв, на курс лечения шесть - семь ванн и шесть –семь грязевых аппликаций, всего двенадцать – четырнадцать процедур.
Аппаратная физиотерапия – рапа, грязь, ферменты (трипсин, лидаза) – димексид, йод-электрофорез на область поражения, плотность тока 0.05-0.1 мА/см.квадратный, продолжительностью пятнадцать минут, ежедневно, на курс лечения 12 процедур.
Индуктотермия на область проекции надпочечников слабо тепловой или тепловой дозировки, продолжительностью пятнадцать минут, на курс лечения десять процедур, проводимые дни, свободные от бальнеогрязелечения.
ДМВ- и СМВ-терапия на область поражения слабо тепловой или тепловой дозировки, продолжительностью 10-пятнадцать минут, на курс лечения десять - двенадцать процедур, проводимые в дни, свободные от бальнеогрязелечения.
Ультразвук или фонофорез гидрокортизона, мази с химотрипсином на пораженные участки кожи и паравертебрально, методика лабильная, импульсный или непрерывный режим, продолжительностью 5-6 минут, интенсивностью 0.2-0.8 Вт/см.квадратный на курс лечения восемь – десять процедур, проводятся в дни, свободные от бальнеогрязелечения.
Укутывания конечностей и суставов горячей шерстяной тканью, продолжительность 40-50 минут, ежедневно или через день, на курс лечения двенадцать – четырнадцать процедур.
Лечебная физкультура – индивидуальным методом, направленная на разработку суставов и укрепление мышц с использованием механотерапии, тренировок на стендах, занятий в городке лечебной физкультуры, мимическая гимнастика.
Медикаментозное лечение – базисная терапия хинолиновыми препаратами (делагил 0.25, плаквенил 0.5 на ночь) в течение всего курса лечения на курорте, обеспечение преемственного лечения кортикостероидами в дозах 5-7.5 мг преднизолона; при активном течении противовоспалительная терапия (метиндол 0.05 г, бруфен – 0.06 г, 0.05 – 0.1 г в сутки). Аппликация на суставы димексида (ДМСО) 1:3-4, продолжительность 20-45 мин., ежедневно на курс лечения двенадцать – пятнадцать процедур.
Хирургические методы лечения
Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни.
Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.
Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.
Формы заболевания
Выделяют две наиболее распространенные формы склеродермии:
- системная;
- ограниченная.
Диагностика склеродермии
Системная склеродермия (ССД) — редкое хроническое заболевание фибробласты (соединительной ткани), неясной этиологии. Характеризуется развитием фиброза — разрастанием соединительной ткани с формированием рубцов. Патологические процессы затрагивают кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.
Основа диагностики ― клинические проявления и лабораторные анализы.
Основная причина смерти пациентов ― поражение жизненно важных органов.
Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.
Методы лечения заболевания
При обнаружении склеродермы следует соблюдать специальный уход и защиту пораженных участков от холода. Соблюдать сбалансированную диету, с отказом от алкогольных напитков, курения, привести в норму вес, а также следует исключать переутомления, стрессы.
При осмотре квалифицированный специалист назначает диагностические мероприятия, включающие общий и биохимический анализ крови, рентген грудной клетки, пораженных суставов и другие, после чего назначает комплекс лечения.
Следует отметить, что специфического лечения склеродермии не существует, однако есть ряд видов лечения, управляющих фиброзом кожи и внутренних органов, способствующих управлению симптомами заболевания.
Медикаментозное лечение подразумевает применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, нормализующих функции опорно-двигательного аппарата, а при обнаружении инфекции следует прибегнуть к применению антибиотиков.
Виды/формы заболевания
Очаговая. Для нее характерно ограниченное уплотнение кожи, однако уплотнения могут затрагивать также кости и подкожные ткани. Выделяют бляшечную и линейную формы. При бляшечной форме пораженный участок имеет форму бляшки, окаймленной лиловым ободком на начальной стадии заболевания. Появляться бляшки могут по всему телу.
При линейной форме пораженные участки выглядят как полосы с уплотненной кожей. Они также могут затрагивать подкожные ткани и кости, но локализуются обычно на лице и конечностях. Внутренние органы не страдают от очаговой склеродермии, но может нарушаться работа мышц и суставов при развитии у детей и подростков.
Системная ССД. Поражаются кожа, суставы, внутренние органы, кровеносные сосуды.
Лимитированная ССД. Длительное время о развитии ССД этой формы может свидетельствовать лишь незначительный отек пальцев и феномен Рейно. Часто проявляется в виде снижения перистальтики пищевода и стойкой изжоги. При развитии болезни часто поражаются кишечник и легкие.
Диффузная ССД. Развивается внезапно и уже на начальной стадии проявляются поражения внутренних органов.
Профилактика
В настоящее время способов профилактики системной склеродермии не существует. Генетическая предрасположенность также официально не доказана, однако, известны случаи диагностирования болезни у родственников. Таким образом, предотвратить развитие ССД не представляется возможным, ровно как определить вероятность ее возникновения.
Рекомендовано исключить факторы, провоцирующие болезнь:
Избегать переохлаждения и длительного нахождения на солнце.
Беречь пальцы от холода и травм.
Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и наркотических средств.
Избегать работы на вредном производстве, ограничить контакт со средствами бытовой химии.
Важным также является правильное, полноценное питание, минимизация стресса, соблюдение режима дня: работы и отдыха. Не лишнем будет занятие спортом, исключая изнуряющие упражнения, плавание, закаливание, контрастный душ. Положительно повлияет санаторно-курортное лечение в средней полосе.
Склеродермия
Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся значительным уплотнением участков кожи или внутренних органов, нарушением кровоснабжения.
Причины возникновения склеродермии
Заболевание чаще встречается у женщин, в возрасте 25–55 лет, редко у детей. На сегодняшний день точной причины возникновения склеродермии не установлено. Версия, к которой склоняется большинство исследователей, врожденная аутоиммунная природа. Это отклонение при котором антитела атакуют собственные клетки. Наследственная предрасположенность заключается в передаче потомкам носительство HLA-антигенов.
Однако, генетическая восприимчивость еще не гарантирует, что болезнь будет активирована. Спровоцировать ее могут следующие факторы:
частые переохлаждения организма;
инфекции нервной системы;
воспаления мелких сосудов;
работа на производстве с повышенной вибрацией;
работа на вредном производстве с винилхлоридом, l-триптофаном, блеомицином, ароматическими углеводородами и другими вредными веществами.
Хронические отравления, механические и инфекционные повреждения мелких сосудов вызывают разрастание фиброзной ткани, она утолщается, теряет эластичности. Это нарушает кровоснабжения ближайших тканей и органов. Со временем в патологический процесс может быть вовлечен весь организм. Например, утрачивают функциональность слизистые пищевода и желудка, утолщаются стенки альвеол в легких. Первое приводит к потере функции всасывания в ЖКТ, второе ― к невозможности выведение легкими углекислоты.
Симптомы заболевания
При развитии ССД:
- уплотняется и утолщается кожный покров;
- развивается скованность в движении пальцев;
- в местах уплотнения теряется волосяной покров;
- меняется цвет кожи;
- воспаляются суставы;
- наблюдается мышечная слабость;
- ощущается сильная изжога;
- часты запоры и вздутие живота;
- большинство больных страдают от фиброза легких, легочной гипертензии или поражения сердца.
Серьезным осложнением является склеродермический почечный криз. Для него характерно быстрое прогрессирование, что в короткий период приводит к необратимым нарушениям в работе почек.
При появлении симптомов необходимо срочное обращение к ревматологу. Склеродермия часто сопровождается поражением внутренних органов, поэтому важно провести комплексное обследование.
Диагностика склеродермии
При диагностировании внимание уделяют клиническим признакам и лабораторным исследованиям. Диагноз ССД считается достоверным при обнаружении проксимальных симптомов и, минимум, двух малых критериев. В некоторых случаях потребуется проведение лабораторных тестов.
У пациентов со склеродермией обнаруживают:
антинуклеарные антитела (АНА);
ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулинам G);
антитела к Scl-70 (топоизомеразе I);
антитела к U3 РНП (фибрилларину) и другие антитела, негативно воздействующие на клетки собственного организма.
Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).
Основным «Большой» критерием в постановке диагноза считаются следующие клинические симптомы:
симметричное уплотнение кожи пальцев;
аномальные капилляры ногтевого валика;
стойкое расширение мелких сосудов кожи;
изменения кожи на лице, шее, груди, животе.
К малым критериям, два из которых должны наблюдаться у пациента для постановки диагноза, относятся:
Склеродактилия ― изменения кожных покровов, ограничивающие движения пальцев.
Дигитальные рубчики — потеря объема, западание кожи на подушечках пальцев.
Двусторонний базальный пневмофиброз ― рубцовые, сетчатые, узловые поражения легких (требуется проведение рентгенологического обследования).
Критерии суммируют при диагностировании ССД. Для оценки всего состояния организма и выявления степени поражения органов важно провести полное обследование организма: рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопическое исследование, компьютерная томография.
Преимущества лабораторий АО "СЗЦДМ"
Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:
Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.
Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.
Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.
Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО "СЗЦДМ" было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.
Курортное лечение при склеродермии
Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.
При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.
Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.
Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.
Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.
Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.
Симптомы болезни
Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.
Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.
Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:
- побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
- покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
- появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.
Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;
Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;
Ограничение движений в пальцах кистей;
Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);
Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);
Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;
Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.
Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.
Поражение желудочно-кишечного тракта
Проявляется следующими жалобами:
затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;
стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;
чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;
вздутие живота и запоры.
Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.
При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.
Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!
Зачем нужна консультация ревматолога?
Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.
Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.
Можно ли вылечить склеродермию?
К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.
Лечение
Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.
Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.
Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.
Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
Запишитесь на приём к специалисту:
Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Методы лечения заболевания
Медикаментозное лечение назначается с учетом формы и характера поражений кожи и внутренних органов. Комплексное лечение должен назначать врач. Основные направления лечения — это сосудистая, иммуноподавляющая и антифиброзная терапия.
Больным важно избегать переохлаждения, отказаться от курения, ограничить употребление кофеинсодержащих продуктов. Пребывание на солнце также важно сократить.
Причины возникновения заболевания
Этиология не определена. Наблюдается повышенная выработка клетками коллагена. Его избыток скапливается в коже, что ведет к ее уплотнению (нарушению функционирования внутренних органов при их поражении). Возможно поражение кровеносных сосудов и иммунной системы.
Читайте также: